Многие заболевания сопровождаются появлением на коже везикулобуллезных элементов, существенно варьирующих по этиологии, возрасту, в котором начинается заболевание, и клинической картине.
По морфологии пузыря часто можно визуально определить локализацию поражения в коже. Пузыри, локализующиеся в эпидермисе, тонкостенные и относительно плоские, отличаются тенденцией к раннему разрыву. Субэпидермальные пузыри напряженные, толстостенные и более плотные.
Биопсия может иметь большое диагностическое значение, так как уровень образования пузыря в коже постоянный и характерный для многих заболеваний.
Токсический эпидермальный некролиз (болезнь Лайелла)
Заболевание считают реакцией геперчувствительности, провоцируемой теми же факторами, что и многоформная эритема: лекарственные препараты, инфекции, вакцины, радиотерапия и злокачественные образования. Он может представлять собой разрушительную форму многоформной эритемы. Широко распространенный эпидермолиз быстро сменяется образованием пузырей в области соединения дермы с эпидермисом.
Продрома заключается в лихорадочном состоянии, слабости и локализованной болезненности кожи и эритеме. Появляются вялые пузыри, и эпидермис на всю толщину отслаивается крупными пластами. Симптом Никольского (отслойка эпидермиса при легком надавливании) положителен только в области образования пузырей. Обычны изменения конъюнктивы и в полости рта, симулирующие синдром Стивенса-Джонсона. Течение может быть непрерывно рецидивирующим, сопровождается выраженной дегидратацией, нарушениями электролитного равновесия, шоком и вторичными местной инфекцией и септицемией.
При дифференциальной диагностике имеют в виду стафилококкоз кожи (при котором пузыри образуются внутридермально), пузырчатку и синдром Стивенса-Джонсона.
Этиологический фактор устанавливается точно, особенно если болезнь вызвана применением лекарственных средств.
Лечение то же, что при обширных ожогах: строгая изоляция, точно рассчитанные жидкостный и электролитный режимы, ежедневные посевы отделяемого. Системная антибиотикотерапия показана при вторичном инфицировании или подозрении на него. Обработка кожи состоит в очистке ее поверхности с помощью изотонического раствора хлорида натрия. Летальность составляет около 25%.
Буллезный эпидермолиз
Заболевания, объединяемые этим термином, представляют собой гетерогенную группу врожденных, наследуемых состояний, сопровождающихся образованием пузырей, индуцируемых травмой и высокой температурой окружающей среды. Они различны по тяжести течения и прогнозу, клиническим и гистологическим признакам и типу наследования.
Все заболевания можно разделить на три основные группы: эпидермолитический, соединительный и дермолитический буллезные дерматиты. Их патогенез малоизвестен. Некоторые из них представляют собой структурные дефекты, другие – ферментные аномалии.
Поскольку все они провоцируются травмой и высокой температурой окружающей среды, больных детей необходимо оберегать соразмерно тяжести течения заболевания. Обычно родители быстро узнают, что не переносят их дети. Следует избегать металлических застежек на одежде, использования разных видов тесьмы, грубой и тесной одежды, игрушек с острыми углами. Горячие ванны также могут провоцировать новые кожные проявления. Крупные пузыри можно опорожнить с помощью пункции, но оболочку пузыря следует сохранять, чтобы защитить подлежащую кожу.
К ведению больного следует подходить строго индивидуально, чтобы обеспечить ему максимальную безопасную активность. Членам семьи, в которой есть больные дети, необходимо оказать генетическую консультацию, поэтому очень важно рано установить тип заболевания.
Эпидермолитический буллезный дерматит
При простом буллезном эпидермолизе, аутосомно-доминантном заболевании, рубцов не остается. Ребенок обычно рождается с пузырями на коже или они появляются в период новорожденности. Они локализуются в эпидермисе и образуются вследствие дезинтеграции базальных клеток. Изменения могут быть приняты за аплазию кожи. Излюбленной локализацией служит кожа кистей стоп, локтевых и коленных суставов, ног и волосистой части головы; проявления в полости рта минимальны, ногти могут быть дистрофичными и выпадать, но обычно вырастают вновь. Активность детей чаще всего не страдает. Единственным серьезным осложнением служит вторичное инфицирование. Склонность к образованию пузырей уменьшается с возрастом, и отдаленный прогноз благоприятен.
Буллезный эпидермолиз кистей и стоп Вебера-Коккейна также наследуется по аутосомно-доминантному типу. Не оставляющий после себя рубцов этот вариант эпидермолиза проявляется в возрасте после 1 года жизни. Пузыри обычно локализуются на коже кистей и стоп, включая ладонные и подошвенные поверхности. Иногда они появляются в других местах. Внутриэпидермальные пузыри распространяются на клетки надбазального и зернистого слоев, которые могут приобрести признаки дискератоза со скоплениями тонофиламентов. Заболевание незначительно снижает возможности ребенка.
Более редкий вариант – герпетиформный буллезный дерматит (Dowling – Меага) характеризуется тем, что больные не чувствительны к воздействию температур. У больного появляются группы пузырей, интенсивное воспаление и милиа с последующим развитием гиперкератоза на ладонных и подошвенных поверхностях. Электронно-микроскопические изменения отчетливы.
Буллезный пемфигоид
Заболевание редко встречается у детей, но возможность его следует учитывать при проведении дифференциального диагноза у любого больного с буллезным процессом. В типичных случаях пузыри располагаются группами на неизмененной, эритематозной или уртикарной основе. Отдельные кожные элементы варьируют в размерах, болезненны и заполнены серозной жидкостью, которая может становиться мутной или геморрагической. Характерно поражение слизистой оболочки полости рта. Зуд и чувство жжения могут сопровождать кожные изменения, но они не выражены.
При гистологическом исследовании можно идентифицировать подэпидермальные пузыри. С помощью иммунофлюоресценции в срезах пузыря или рядом расположенной кожи можно выявить полосу иммуноглобулинов (обычно IgG) и СЗ в зоне базальной мембраны. При непрямом иммунофлюоресцентном исследовании сыворотки выявляют IgG-антитела к зоне базальной мембраны, однако их титр не коррелирует с клиническим течением болезни.
В круг дифференциальной диагностики включают многоформную буллезную эритему, пузырчатку, линейный IgA-дерматоз, буллезную реакцию на медикаментозные средства, герпегиформный дерматит и буллезный импетиго, различающиеся по результатам гистологического, иммунофлюоресцентного и бактериологического исследований.
Причина буллезного пемфигоида неизвестна, течение хроническое и ингермиттирующее. Тем не менее, больные поддаются системному лечению кортикостероидами как изолированно, так и в комбинации с азатиоприном. У выздоровевших отмечается полная репарация. Местно кожу обрабатывают с помощью компрессов и подсушивающего лосьона.
Герпетиформный дерматит
У ребенка появляются группы мелких, чувствительных, эритематозных, зудящих папул и узелков. Они имеют тенденцию к симметричному расположению с преимущественной локализацией на коленных и локтевых суставах, плечах, ягодицах и волосистой части головы. Слизистые оболочки обычно свободны от них. При сильном зуде единственным видимым проявлением служат экскориации.
Причина заболевания неизвестна, однако с определенной частотой выявляется связь с чувствительной к глютену энтеропатией (целиакия). При биопсии кожи обнаруживают подэпидермальные пузыри; при иммунофлюоресцентном исследовании в дермальных папулах и окружающей коже выявляют IgA и СЗ. Большая частота обнаружения иммунных комплексов и аутоиммунных антител в сыворотке, а также связь с определенными HLA-антигенами предполагает иммунный генез заболевания.
Герпетиформный дерматит может напоминать другие хронические буллезные процессы, а также чесотку, папулезную крапивницу, укусы насекомых, контактный дерматит и папулезную экзему. Наиболее эффективным лечением служит прием дапсона. Эти препараты немедленно снимают интенсивный зуд, но их следует применять с осторожностью из-за возможности тяжелых побочных эффектов.
Эффективными могут оказаться местные противозудные мероприятия. Энтеропатия скорее подвергается обратному разв
итию при назначении безглютеновой диеты, чем кожные изменения.
